(idw) – Prionen-Erkrankungen stellen die Wissenschaft immer noch vor viele Rätsel. Zum Beispiel vor dieses: Mäuse, deren Prion-Protein einen bestimmten Defekt aufweist, zeigen zwar die typischen klinischen Symptome, aber die charakteristische schwammartige Zersetzung des Gehirns fehlt bei ihnen völlig. Diesen scheinbar paradoxen Befund untersucht der Biochemiker und Molekularbiologe Dr. Eckhard Flechsig. Er leitet seit April 2003 am Institut für Virologie und Immunbiologie der Uni Würzburg eine Nachwuchsgruppe, die in den Würzburger Prionen-Forschungsverbund eingebettet ist und von der Deutschen Forschungsgemeinschaft (DFG) durch das Emmy-Noether-Programm gefördert wird.

Prionen-Erkrankungen, wie der Rinderwahnsinn (BSE) und die Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung beim Menschen, betreffen das Nervensystem und verlaufen tödlich. Der Erreger besteht aus der krankhaften Form eines körpereigenen Eiweißes, dem so genannten Prion-Protein. Das körpereigene Protein, dessen normale Funktion noch unklar ist, wird nach der Infektion in die krankhafte Form umgewandelt. Wie diese dann Nervenzellen schädigt und tödliche Veränderungen verursacht, ist bislang ungeklärt.

Bevor Dr. Flechsig nach Würzburg kam, hat er mit dem berühmten Prionenforscher Charles Weissmann am University College in London geforscht. Dort untersuchte er Mutationen des Prion-Proteins bei Mäusen. Er wollte herausfinden, welche Abschnitte des Proteins für die Umwandlung in die krankhafte Form essenziell sind. Zu seiner Überraschung stellte er fest, dass der Verlust eines bestimmten Proteinteils, der so genannten Oktapeptid-Region, zu einer klinischen Erkrankung ohne pathologischen Befund im Gehirn führt. Anschließende Untersuchungen ergaben, dass die typischen krankhaften Veränderungen nur im Rückenmark der Tiere zu finden waren.

Diese und andere Befunde führten zu der Annahme, dass bei Prionen-Erkrankungen Fehlfunktionen in Nervenzellen des Rückenmarks eine entscheidende Rolle spielen könnten. Dr. Flechsig will daher die Entstehung der Prionen-Erkrankungen im Rückenmark und in den motorischen Nervenbahnen tierexperimentell untersuchen: „Einerseits wollen wir bestimmen, ob der pathologische Befund in diesen Regionen mit der klinischen Erkrankung korreliert. Andererseits untersuchen wir aber auch den Einfluss von Faktoren, die für das Überleben von Nervenzellen im Rückenmark entscheidend sind“, so der Wissenschaftler. Somit können möglicherweise Mittel gefunden werden, die den Verlust von Nervenzellen nach einer Prionen-Infektion verhindern und den Verlauf der Krankheit verzögern.

Die DFG unterstützt Dr. Flechsigs Nachwuchsgruppe im Rahmen ihres Emmy-Noether-Programms. Dieses ermöglicht es jungen Wissenschaftlern, eine eigene Arbeitsgruppe an einer deutschen Universität aufzubauen.

Das Würzburger Institut für Virologie und Immunbiologie bietet Dr. Flechsig ein ideales Umfeld: Hier existiert ein Schwerpunkt für die Erforschung von Prionen-Erkrankungen (Prof. Michael Klein), der sich mit der Ausbreitung von Prionen im Organismus und der Rolle des Immun- und Nervensystems nach einer Infektion beschäftigt. Zusätzlich besteht, unterstützt von der Bayerischen Staatsregierung, ein interdisziplinärer Prionenforschungsverbund, an dem verschiedene Arbeitsgruppen der Universität beteiligt sind.

Informationsdienst Wissenschaft – idw – – Pressemitteilung Bayerische Julius-Maximilians-Universität Würzburg, 14.05.2003